1. Nefritis tubulointersticial
Grupo de enfermedades inflamatorias que afectan primariamente al intersticio y los túbulos. Cuando la etiología es bacteriana con afectación prominente de la pelvis renal, se denomina pielonefritis. Se clasifica en aguda y crónica según las características clínicas y el exudado inflamatorio.
1.1 Pielonefritis aguda
Inflamación habitualmente supurativa del riñón y la pelvis renal por infección bacteriana; manifestación de la infección urinaria (baja: cistitis, prostatitis, uretritis; alta: pielonefritis). El germen más frecuente es E. coli, seguido de Proteus, Klebsiella, Enterobacter y Pseudomonas (estos últimos asociados a instrumentación repetida o anomalías de la vía urinaria).
Las bacterias llegan por vía ascendente (la más frecuente: colonización de la uretra distal → vejiga, más común en mujeres por uretra corta) o hematógena (siembra renal en el curso de septicemia/endocarditis). En condiciones normales, el flujo miccional continuo y los mecanismos antibacterianos depuran los microorganismos que llegan a la vejiga; la obstrucción o disfunción vesical aumenta la orina residual y favorece su proliferación. La incompetencia de la válvula vesicoureteral es lo que permite el ascenso bacteriano hasta la pelvis renal — sin reflujo vesicoureteral, la infección suele quedar localizada en la vejiga.
Clínica: fiebre alta, malestar general, disuria, polaquiuria, tenesmo, piuria y cilindros leucocitarios; diagnóstico por urocultivo.
1.2 Pielonefritis crónica y nefropatía por reflujo
Inflamación intersticial y cicatrización del parénquima renal, con deformidad macroscópica visible del sistema pielocalicial, en pacientes con antecedente de infecciones urinarias — causa importante de nefropatía crónica.
| Forma | Mecanismo |
|---|---|
| Pielonefritis obstructiva crónica | Infecciones recidivantes sobre lesiones obstructivas difusas o localizadas; bilateral en anomalías congénitas (válvulas uretrales posteriores) o unilateral en cálculos/obstrucción ureteral unilateral |
| Pielonefritis asociada a reflujo (nefropatía por reflujo) | La causa más frecuente de pielonefritis crónica; superposición de IVU sobre reflujo vesicoureteral e intrarrenal congénitos; puede ser uni o bilateral, esta última con riesgo de insuficiencia renal crónica |
1.3 Nefritis por fármacos
Reacción adversa a penicilina, rifampicina, tiazidas o AINE, por un mecanismo de hipersensibilidad mediado por IgE; comienza ~15 días tras la exposición, con fiebre, eosinofilia, exantema y anomalías renales (hematuria, leucocituria).
2. Lesión/necrosis tubular aguda (NTA)
Entidad clínico-patológica de lesión de las células epiteliales tubulares con deterioro agudo de la función renal, asociada a la eliminación de cilindros granulares y células tubulares en orina.
| Tipo | Causa | Morfología |
|---|---|---|
| NTA isquémica | Hipotensión marcada, shock | Necrosis de segmentos cortos proximales y distales: atenuación del borde en cepillo, vacuolización, desprendimiento celular; cilindros proteicos, edema intersticial, PMN ocasionales |
| NTA nefrotóxica | Venenos, fármacos, metales (mercurio) | Necrosis más prominente en el túbulo proximal |
Ambas comparten mecanismos: lesión tubular directa (las células tubulares son muy sensibles a la hipoxia — pérdida de polaridad, alteración de proteínas de membrana, menor reabsorción de sodio, vasoconstricción) y alteración del riego sanguíneo; las células dañadas se desprenden de la membrana basal y descaman hacia la luz tubular, obstruyendo el flujo y reduciendo el FG.
Cuadro clínico en tres fases: iniciación (leve descenso de la diuresis, aumento de creatinina), mantenimiento (2-6 días, caída marcada de la producción de orina con signos y síntomas de uremia), y recuperación (aumento paulatino del ritmo urinario, con desequilibrios electrolíticos leves).
3. Nefroesclerosis e hipertensión maligna
Nefroesclerosis: esclerosis de arterias renales pequeñas y arteriolas, estrechamente asociada a la hipertensión. Las arteriolas muestran arterioloesclerosis hialina (ver capítulo V.2); las arterias muestran engrosamiento fibroso de la media e íntima con frecuente estenosis luminal. Los cambios vasculares producen isquemia, con combinaciones de fibrosis intersticial, atrofia tubular y glomeruloesclerosis global focal.
Hipertensión maligna: presión arterial habitualmente >200/120 mmHg, mucho menos frecuente que la HTA esencial (~5% de los hipertensos); puede surgir de novo o sobre una HTA leve preexistente (ver capítulo V.2 para su expresión clínica sistémica).
4. Microangiopatías trombóticas
Síndromes caracterizados por trombosis diseminada en la microcirculación, anemia hemolítica, trombocitopenia y, en algunos casos, insuficiencia renal — incluyen el síndrome urémico hemolítico (SUH) y la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT).
El SUH infantil suele seguir a una infección por E. coli o Shigella productoras de toxina Shiga. Las células endoteliales glomerulares poseen receptores para esta toxina, cuya unión produce: aumento de la adhesión de neutrófilos, aumento de endotelina y disminución de óxido nítrico (vasoconstricción), daño endotelial directo, y muerte celular por entrada directa de la toxina — el resultado final es trombosis y vasoconstricción intraglomerular. Morfológicamente se observan trombos de fibrina glomerulares (que pueden afectar vasos mayores) y, en casos graves, necrosis cortical. Clínicamente: comienzo súbito con manifestaciones hemorrágicas, oliguria, hematuria y anemia hemolítica; con tratamiento precoz la evolución suele ser buena, aunque a largo plazo puede desarrollarse insuficiencia renal.
5. Nefropatía crónica
Término amplio que describe la vía final común de la pérdida progresiva de nefronas por cualquier enfermedad renal. Al destruirse nefronas progresivamente, se activan mecanismos adaptativos —principalmente hiperfiltración glomerular compensadora en las nefronas residuales— que, sostenidos en el tiempo, se vuelven mal adaptativos y producen mayor cicatrización, perpetuando el círculo de pérdida nefronal.
6. Quistes renales
| Entidad | Características |
|---|---|
| Quistes simples | Generalmente inocuos, únicos o múltiples, 1-5 cm, translúcidos, revestidos por epitelio cúbico/aplanado (a veces atrófico); localización cortical, raramente >10 cm |
| Nefropatía quística adquirida | Pacientes con nefropatía terminal en diálisis prolongada; múltiples quistes corticomedulares, con riesgo de hemorragia/hematuria; riesgo de neoplasias renales (especialmente quísticas) 100 veces mayor que la población general |
| Poliquistosis renal autosómica dominante (adulto) | Múltiples quistes expansivos bilaterales que destruyen progresivamente el parénquima; asintomática hasta la 4.ª década; dolor en el costado, sensación de pesadez, dolor insoportable con distensión aguda por hemorragia/obstrucción intraquística; hematuria macroscópica intermitente |
| Poliquistosis renal autosómica recesiva (infantil) | Trastorno infrecuente, genéticamente distinto de la forma adulta; 1/20.000 nacidos vivos; formas perinatal/neonatal con manifestaciones graves al nacer y muerte rápida por insuficiencia hepática o renal; los sobrevivientes desarrollan fibrosis hepática congénita |
7. Urolitiasis e hidronefrosis
La urolitiasis es un problema clínico muy frecuente, más común en hombres, con pico entre los 20 y 30 años. El factor más importante en la formación de cualquier tipo de cálculo es la supersaturación urinaria de sus componentes.
| Tipo | Frecuencia | Contexto favorecedor |
|---|---|---|
| Oxalato cálcico | ~70% | Hipercalciuria (hiperparatiroidismo, aumento de absorción intestinal de Ca, o disminución de su excreción renal) |
| Estruvita (fosfato amónico-magnésico) | ~15% | Infecciones bacterianas que descomponen urea en amoníaco, alcalinizando la orina y precipitando la sal |
| Ácido úrico | 5-10% | Hiperuricemia (gota, leucemias con recambio celular acelerado); orina con pH <5,5 (el ácido úrico es insoluble en medio muy ácido) |
| Cistina | 1-2% | Defecto genético de la reabsorción tubular de aminoácidos |
También se ha propuesto que el déficit de inhibidores urinarios de la cristalización (pirofosfatos, difosfonatos, citrato, nefrocalcina) contribuye a la formación de cálculos incluso sin los factores anteriores. Clínicamente, los cálculos pequeños son más peligrosos que los grandes (penetran el uréter y producen cólico/obstrucción, mientras los grandes suelen permanecer silenciosos en la pelvis renal). El cólico renal es un dolor lumbar irradiado a fosa ilíaca/región inguinal/genitales, intenso, con exacerbaciones y síntomas vegetativos; no cursa con fiebre — su presencia obliga a sospechar pielonefritis aguda o infección urinaria asociada.
La hidronefrosis es la dilatación de pelvis y cálices renales con atrofia parenquimatosa acompañante, por obstrucción del flujo de salida urinario en cualquier punto de la vía (uretra a pelvis renal) — congénita (atresia uretral, válvulas ureterales/uretrales, compresión por arteria aberrante) o adquirida (cálculos, hiperplasia prostática benigna, neoplasias, lesiones inflamatorias, causas neurógenas). Aunque la obstrucción sea completa, el FG se mantiene inicialmente porque el filtrado retorna por vía linfática/venosa; la presión elevada se transmite a la corteza, produciendo atrofia renal, compresión vascular medular y, finalmente, fibrosis intersticial.
8. Neoplasias renales y de vía urinaria
Los tumores malignos renales representan el 2% de las neoplasias malignas en países occidentales; más del 80% se localizan en la corteza. El tabaco es el factor de riesgo ambiental más claramente asociado; el antecedente familiar de primer grado incrementa el riesgo 2,9 veces.
| Tipo | Frecuencia | Características |
|---|---|---|
| Carcinoma de células claras | 70-80% | Esporádico o familiar (síndrome de Von Hippel-Lindau: autosómico dominante, mutación del gen VHL en 3p25, predispone a hemangioblastomas/quistes renales/carcinoma de células claras; la proteína VHL normalmente limita la respuesta angiogénica a la hipoxia). Morfología: solitario, 3-15 cm, amarillento/anaranjado con hemorragia, bordes bien definidos; histológicamente citoplasma claro, núcleos grandes hipercromáticos, posible anaplasia marcada; propensión a invadir el sistema excretor y la vena renal |
| Carcinoma papilar de células renales | 10-15% | Protooncogén MET (cromosoma 7, receptor tirosina-cinasa del factor de crecimiento de hepatocitos); casos familiares con trisomía 7 + mutaciones activadoras; casos esporádicos con duplicación/trisomía sin mutación. Tiende a ser bilateral y múltiple, con formación variable de papilas |
Tumores de vejiga y vías urinarias: más frecuentes en la vejiga; abarcan desde papilomas benignos de epitelio transicional bien diferenciado hasta carcinomas uroteliales invasivos. Los carcinomas uroteliales pueden ser papilares o planos, invasivos o no invasivos, de bajo o alto grado — los de bajo grado suelen ser papilares y no invasivos con atipia creciente; los de alto grado (papilares o planos) son más grandes e invaden más profundamente.
Trampa de examen: no confundir la pielonefritis obstructiva crónica (bilateral en anomalías congénitas, unilateral en cálculos) con la pielonefritis asociada a reflujo (la causa más frecuente de pielonefritis crónica en general) — ambas cicatrizan el parénquima renal pero por mecanismos de base distintos (obstrucción mecánica vs. incompetencia valvular vesicoureteral).
9. Puntos clave
- Pielonefritis aguda: vía ascendente (más frecuente, favorecida por reflujo vesicoureteral) o hematógena; E. coli el patógeno dominante.
- Pielonefritis crónica: obstructiva (bilateral congénita/unilateral por cálculos) vs. asociada a reflujo (la causa más frecuente en general).
- NTA isquémica (shock, segmentos cortos) vs. nefrotóxica (venenos/fármacos, predominio proximal); tres fases clínicas: iniciación, mantenimiento, recuperación.
- SUH infantil: toxina Shiga de E. coli/Shigella → daño endotelial glomerular → trombos de fibrina y vasoconstricción.
- Poliquistosis AD (adulto, asintomática hasta la 4.ª década) vs. AR (infantil, grave al nacer, fibrosis hepática congénita en sobrevivientes).
- Cálculos: oxalato cálcico (70%, hipercalciuria) > estruvita (15%, infección ureasa+) > ácido úrico (pH bajo) > cistina (defecto de reabsorción).
- Carcinoma de células claras (70-80%, gen VHL) es el tumor renal más frecuente; carcinoma papilar (gen MET) es el segundo.