1. Atelectasia, edema pulmonar y SDRA
Atelectasia: pérdida de volumen pulmonar por expansión inadecuada de los espacios aéreos, que produce derivación (shunt) de sangre pobremente oxigenada, desequilibrio ventilación/perfusión e hipoxia. Puede ser por obstrucción (tapón mucoso que impide que el aire llegue a vías distales), por cicatrización/fibrosis, o por compresión (acumulaciones en la cavidad pleural — derrame, hemorragia).
Edema pulmonar: puede ser hemodinámico (elevación de la presión hidrostática, ver capítulo V.1) o por lesión microvascular directa (lesión de los capilares en los tabiques alveolares, con aumento de la permeabilidad).
Daño alveolar difuso y síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA): síndrome clínico producido por lesión difusa alveolar, capilar y endotelial, cuya manifestación histológica se conoce como daño alveolar difuso. Aparece en múltiples contextos clínicos, por lesión pulmonar directa o indirecta (daño sistémico — sepsis, pancreatitis, politraumatismo).
| Fase | Hallazgos |
|---|---|
| Aguda | Pulmones rojos, oscuros y compactos; congestión capilar, edema, hemorragia, infiltrado neutrofílico; hallazgo más característico: membranas hialinas |
| Organizativa | Proliferación de neumocitos tipo II; organización de exudados con fibrosis intersticial; la resolución completa es poco frecuente |
El 90% de los casos desarrolla el síndrome dentro de las 72 h siguientes a la injuria inicial; el pronóstico es malo, con escasa sobrevida. Son factores de mal pronóstico la edad avanzada y la sepsis.
2. EPOC: mecanismos comunes
Las neumopatías difusas se dividen en obstructivas (disminución del flujo aéreo, habitualmente por aumento de la resistencia en algún punto de la vía aérea) y restrictivas (reducción de la expansión del parénquima pulmonar y de la capacidad pulmonar total). La EPOC agrupa enfisema, bronquitis crónica, asma y bronquiectasias, con factores de riesgo tanto del huésped como ambientales. Sus mecanismos comunes son la inflamación y fibrosis de la pared bronquial, el exceso de secreción de moco, la obstrucción del flujo aéreo y el desequilibrio ventilación/perfusión. Normalmente, las mismas fibras elásticas que se distienden en la inspiración contribuyen a expulsar el aire en la espiración; al perderse con la inflamación crónica, el flujo aéreo espiratorio queda disminuido — la base fisiopatológica común a todo el grupo EPOC.
3. Enfisema
Aumento irreversible del tamaño de los espacios aéreos distales al bronquiolo terminal, por destrucción de sus paredes.
| Tipo | Distribución | Asociación |
|---|---|---|
| Centroacinar | Afecta los bronquiolos respiratorios, dejando los alvéolos distales preservados | Tabaquismo |
| Panacinar | Afecta tanto bronquiolos como alvéolos | Déficit de α1-antitripsina |
Patogenia: la hipótesis más aceptada es el mecanismo proteasa-antiproteasa, complementado y potenciado por el desequilibrio entre factores oxidantes y antioxidantes — la destrucción del parénquima se debe a un desequilibrio entre proteasas (sobre todo elastasas liberadas por neutrófilos activados por el humo del tabaco) y antiproteasas (α1-antitripsina) en el pulmón.
Manifestaciones clínicas: no aparecen hasta que no está dañado un tercio del parénquima pulmonar; hay pérdida proporcionada del área de ventilación-perfusión, con disnea progresiva. El paciente compensa aumentando la frecuencia respiratoria — el clásico "soplador rosado" (pink puffer): delgado, disnea marcada pero sin cianosis, hipoxemia ligera hasta fases avanzadas.
4. Bronquitis crónica
Definida clínicamente por tos productiva crónica de más de tres meses durante al menos dos años consecutivos. Más frecuente en hombres de mediana edad, fuertemente asociada al tabaquismo. Se describen formas simple, asmática y obstructiva.
Morfología: inflamación mucosa con edema; hiperplasia de las glándulas submucosas con producción excesiva de moco, cuantificada por el índice de Reid (cociente entre el espesor de las glándulas mucosas y el espesor total de la pared bronquial — normal: 0,4, aumentado en la bronquitis crónica); en la enfermedad de vías aéreas pequeñas hay metaplasia de células caliciformes con obstrucción por tapones de moco, inflamación y fibrosis de la pared bronquial, e infiltrado neutrofílico.
Manifestaciones clínicas: secreciones bronquiales excesivas que obstruyen la vía aérea; a diferencia del enfisema, estos pacientes no logran compensar aumentando la frecuencia respiratoria, desarrollando hipoxemia y cianosis — el "abotargado azul" (blue bloater): obeso, cianótico, tos y expectoración abundante con disnea relativamente leve, hipoxemia severa e hipercapnia, cardiomegalia con datos de hipertensión pulmonar en la radiografía.
¿Por qué el enfisema y la bronquitis crónica, ambos parte de la misma EPOC, producen fenotipos clínicos casi opuestos ("soplador rosado" vs. "abotargado azul")? La diferencia está en qué componente del intercambio gaseoso falla primero. En el enfisema puro, se pierde superficie de intercambio (destrucción alveolar) pero la ventilación y la perfusión se pierden de forma proporcionada en las mismas zonas — el paciente compensa aumentando el trabajo respiratorio (taquipnea), manteniendo la oxigenación a costa de un esfuerzo mecánico enorme, de ahí la disnea marcada sin cianosis. En la bronquitis crónica, la obstrucción por moco y la inflamación de la vía aérea pequeña generan un desequilibrio ventilación/perfusión desproporcionado —hay zonas perfundidas pero mal ventiladas (shunt funcional)— sin que el paciente pueda compensarlo aumentando la frecuencia respiratoria, lo que lleva directamente a hipoxemia crónica, cianosis, y —por la vasoconstricción pulmonar hipóxica sostenida— a hipertensión pulmonar y cardiomegalia derecha. En la práctica, la mayoría de los pacientes con EPOC combina ambos componentes en proporción variable.
5. Asma bronquial
Síndrome clínico caracterizado por hiperreactividad bronquial, obstrucción intermitente y reversible de las vías aéreas, e inflamación crónica con eosinófilos. Prevalencia estimada en 200 millones de personas en el mundo (OMS); más frecuente en varones durante la infancia, con aumento estacional en meses fríos.
Remodelado de la vía aérea: oclusión de bronquios y bronquiolos por tapones de moco que contienen remolinos de epitelio descamado (espirales de Curschmann), numerosos eosinófilos, y cristales de Charcot-Leyden (formados por proteínas derivadas de eosinófilos) — la tríada morfológica característica del asma.
6. Bronquiectasias
Dilatación permanente de bronquios y bronquiolos por destrucción del músculo y la trama elástica de su pared, con causas postinfecciosas, hereditarias (fibrosis quística — ver capítulo IV.2), autoinmunitarias, u obstrucción bronquial crónica. Manifestaciones clínicas: tos intensa y constante, esputo fétido, disnea y ortopnea, hemoptisis episódica.
7. Enfermedades intersticiales difusas crónicas
Grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por inflamación crónica del intersticio pulmonar con fibrosis del tejido conectivo como vía final común.
Fibrosis pulmonar idiopática: el patrón anatomopatológico se denomina neumonía intersticial usual, caracterizado por fibrosis intersticial parcheada de distribución característicamente subpleural, focos fibroblásticos de localización peribronquiolar, y destrucción pulmonar progresiva hasta el patrón terminal de pulmón en panal de abeja.
Neumoconiosis: enfermedades intersticiales por inhalación de partículas minerales u orgánicas, humos y vapores químicos — el efecto depende de la concentración ambiental, el tamaño de partícula (1-5 μm se depositan preferentemente en los alvéolos) y el tiempo de exposición. Incluye la enfermedad relacionada con el carbón, con el amianto (asbestosis) y la silicosis (ver capítulo IV.4 para el detalle de cada una).
8. Sarcoidosis
Enfermedad multisistémica de etiología desconocida, caracterizada por granulomas no caseificantes en diversos tejidos y órganos — un diagnóstico de exclusión. Su principal manifestación es la linfadenopatía hiliar bilateral con afectación pulmonar; prevalencia máxima alrededor de los 40 años, sin relación con el tabaquismo.
Patogenia: causa desconocida, con factores genéticos y ambientales implicados; inmunológicamente, participan linfocitos T CD4 con acumulación intraalveolar, aumento de IL-2 e IFN-γ, y aumento de IL-8, TNF y proteína inflamatoria de macrófagos-α.
Morfología: granulomas no caseificantes de células epitelioides, con células gigantes de Langhans, bordes fibrosos o cicatriz fibrosa, y dos inclusiones citoplasmáticas características: cuerpos asteroides y cuerpos de Schaumann.
| Órgano | Frecuencia | Manifestación |
|---|---|---|
| Pulmón | 90% | Afectación intersticial peribronquial/perivascular/perialveolar; nódulos palpables de 1-2 cm; puede evolucionar a fibrosis en panal de abeja |
| Ganglios | 75-90% | Indoloros, de textura firme |
| Ojos | 25-50% | Uveítis uni/bilateral, glaucoma, pérdida de visión; inflamación lagrimal (ojo seco) |
| Hígado y bazo | 10% | Hepatoesplenomegalia |
| Piel | 25% | Eritema nodoso: nódulos elevados, rojizos y dolorosos en la cara anterior de las piernas |
Trampa de examen: los granulomas de la sarcoidosis son no caseificantes — a diferencia de los granulomas tuberculosos (ver capítulo IV.3), que sí presentan necrosis caseosa central. Confundir ambos patrones es un error frecuente, sobre todo porque la sarcoidosis pulmonar también puede producir linfadenopatía hiliar, un hallazgo radiológico que comparte con la tuberculosis.
9. Puntos clave
- Atelectasia: obstructiva, compresiva o cicatrizal; edema pulmonar hemodinámico vs. por lesión microvascular; SDRA con membranas hialinas en fase aguda.
- Enfisema (centroacinar/tabaco vs. panacinar/déficit de α1-antitripsina, mecanismo proteasa-antiproteasa) = "soplador rosado"; bronquitis crónica (índice de Reid, metaplasia caliciforme) = "abotargado azul".
- Asma: tríada morfológica — espirales de Curschmann, eosinófilos, cristales de Charcot-Leyden.
- Bronquiectasias: dilatación irreversible por destrucción de la pared bronquial (postinfecciosa, hereditaria, autoinmune, obstructiva).
- Fibrosis pulmonar idiopática: patrón de neumonía intersticial usual, fibrosis subpleural parcheada, panal de abeja terminal.
- Sarcoidosis: granulomas no caseificantes (a diferencia de la TB), linfadenopatía hiliar bilateral, cuerpos asteroides/de Schaumann, eritema nodoso.