1. Miocarditis
La miocarditis es la inflamación del músculo cardíaco en ausencia de infarto. La causa más frecuente es viral; otras causas incluyen radioterapia, reacciones de hipersensibilidad y tóxicos/drogas. Las manifestaciones clínicas van desde la ausencia de síntomas hasta insuficiencia cardíaca y muerte súbita: en jóvenes y niños suele presentarse como un síndrome gripal con antecedente de infección respiratoria o gastrointestinal, mientras que en ancianos o inmunodeprimidos puede desencadenar insuficiencia cardíaca y arritmias.
2. Miocardiopatías
Las miocardiopatías son enfermedades del músculo cardíaco no explicadas por isquemia coronaria, hipertensión o valvulopatía primaria. Se clasifican en tres patrones morfofuncionales, cada uno con causas primarias (idiopáticas) y secundarias:
| Tipo | Alteración funcional | Morfología | Causas / contexto |
|---|---|---|---|
| Dilatada | Alteración de la capacidad de bombeo (disfunción sistólica) de uno o ambos ventrículos | Hipertrofia progresiva con dilatación; ventrículos más afectados que aurículas; trombos murales frecuentes (con riesgo de tromboembolia); fibrosis y atrofia de miocitos a la microscopía | Primaria (idiopática) o secundaria (infecciones, alcohol, enfermedades neuromusculares); importante componente genético |
| Hipertrófica | Llenado diastólico anormal, obstrucción intermitente del tracto de salida ventricular | Hipertrofia miocárdica masiva sin dilatación ventricular, con frecuente hipertrofia septal desproporcionada; a la microscopía: desorganización aleatoria de los fascículos y sarcómeros (disarray miocítico), fibrosis intersticial y sustitutiva | Origen predominantemente familiar; mutaciones en genes de proteínas sarcoméricas (cadena pesada de la β-miosina, troponina T, proteína C fijadora de miosina); causa más frecuente de muerte súbita en adultos jóvenes |
| Restrictiva | Disminución primaria de la distensibilidad ventricular que dificulta el llenado diastólico, sin afectar la función contráctil | La menos frecuente de las tres | Manifestaciones clínicas similares a las de la pericarditis constrictiva (diagnóstico diferencial clave) |
Clínicamente, la miocardiopatía dilatada se manifiesta con signos de insuficiencia cardíaca (disnea de esfuerzo, debilidad, astenia, ascitis, edema periférico, hipotensión), enfermedad tromboembólica y arritmias. La hipertrófica tiene un curso muy variable: algunos pacientes permanecen estables hasta la muerte súbita, otros presentan síntomas tempranos de bajo gasto cardíaco.
¿Por qué la miocardiopatía restrictiva se confunde clínicamente con la pericarditis constrictiva si son enfermedades de estructuras distintas (miocardio vs. pericardio)? Porque ambas comparten el mismo problema fisiológico final: un llenado diastólico ventricular restringido con función sistólica preservada. En la restrictiva, la rigidez está en el propio músculo (infiltración, fibrosis miocárdica); en la constrictiva, la rigidez está en el saco pericárdico fibrosado que envuelve al corazón desde afuera. El cuadro clínico resultante —presión venosa elevada, edemas, ascitis, con función de bomba conservada— es prácticamente indistinguible sin estudios de imagen (ecocardiograma, RM cardíaca) o hemodinámicos que precisen si la rigidez es intrínseca al miocardio o extrínseca por el pericardio, una distinción con implicancia terapéutica directa (la pericarditis constrictiva puede curarse con pericardiectomía; la restrictiva, no).
3. Válvulas normales y los dos mecanismos de falla
Las válvulas cardíacas normales permiten un flujo unidireccional, tienen hojuelas finas y translúcidas, escasa vascularización propia (se nutren por difusión), cierre adecuado y ofrecen baja resistencia al flujo. Toda valvulopatía se reduce a uno de dos mecanismos:
- Estenosis: dificultad de la válvula para abrirse completamente, dificultando el flujo anterógrado. Se debe generalmente a una anomalía primaria de las cúspides (congénita o adquirida) y es un proceso crónico. Produce valvas engrosadas, depósitos de calcio, comisuras fusionadas, valvas rígidas y estrechamiento del orificio valvular, con riesgo de formación de trombos en la aurícula proximal a la válvula estenótica.
- Insuficiencia (regurgitación): dificultad de la válvula para cerrarse completamente, permitiendo el flujo retrógrado. Puede deberse a enfermedad intrínseca de las cúspides, o ser funcional (sin anomalía primaria de las valvas): por dilatación ventricular, que arrastra los músculos papilares hacia abajo y afuera impidiendo el cierre completo, o por dilatación de la raíz aórtica/pulmonar, que separa las comisuras valvulares. Puede ser aguda o crónica.
Las anomalías del flujo generadas por ambos mecanismos producen los soplos cardíacos, y según su magnitud, duración y etiología pueden desencadenar hipertrofia miocárdica compensatoria y, eventualmente, insuficiencia cardíaca.
4. Valvulopatías específicas
La estenosis y la insuficiencia mitral y aórtica representan en conjunto las dos terceras partes de todas las valvulopatías clínicamente relevantes.
| Valvulopatía | Causas principales | Fisiopatología |
|---|---|---|
| Estenosis mitral | Cardiopatía reumática (cicatrización postinflamatoria), cardiopatía congénita | Obstrucción del flujo AI→VI por reducción del área valvular (normal 4-6 cm²) → aumento de presión en AI, venas/capilares pulmonares, arteria pulmonar y VD; disnea por aumento del gradiente AI-VI con el esfuerzo/taquicardia; el VI permanece con parámetros normales |
| Insuficiencia mitral | Enfermedad valvular mixomatosa, prolapso de la válvula mitral (anomalías hereditarias del tejido conjuntivo) | Aumenta el volumen eyectado por el VI, pero la fracción que llega a la aorta disminuye; la presión elevada en AI congestiona las venas pulmonares; el VI desarrolla hipertrofia excéntrica y se dilata (compensación por sobrecarga de volumen), mejorando transitoriamente los síntomas — puede compensarse durante años antes de progresar a disfunción del VI e insuficiencia cardíaca |
| Estenosis aórtica | Cardiopatía reumática, estenosis aórtica calcificada senil, calcificación sobre válvula bicúspide congénita — es la valvulopatía más frecuente | Aumenta el gradiente de presión VI-aorta → hipertrofia concéntrica del VI (inicialmente compensadora) → obstrucción crítica con presión telediastólica del VI elevada y onda A prominente en AI; el gasto cardíaco no suele elevarse hasta la descompensación final |
| Insuficiencia aórtica | Endocarditis infecciosa, cardiopatía reumática, enfermedades del colágeno, enfermedades de la raíz aórtica | Reflujo aórtico-VI en diástole → aumento del gasto cardíaco y de la precarga (presión telediastólica del VI, principal mecanismo de compensación) → dilatación del VI con mayor volumen sistólico |
5. Fiebre reumática
La fiebre reumática es una enfermedad inflamatoria aguda, multisistémica, de mecanismo inmune, que ocurre pocas semanas después de una faringitis por estreptococo del grupo A — se postula que se debe a una reacción de hipersensibilidad inducida por el estreptococo con posterior respuesta autoinmune contra autoantígenos cardíacos (mimetismo molecular).
Afecta las tres capas del corazón (pancarditis):
- Pericardio: exudado fibrinoso o serofibrinoso, descripto clásicamente como "pericarditis en pan y mantequilla".
- Miocardio: miocarditis con cuerpos de Aschoff diseminados en el tejido conectivo intersticial — un centro de matriz extracelular degenerada, eosinofílica, rodeado por linfocitos —, patognomónicos de la enfermedad.
- Endocardio y válvulas del lado izquierdo: focos inflamatorios que producen necrosis fibrinoide, sobre la que se asientan pequeñas vegetaciones ("verrugas") de fibrina precipitada que, en la fase aguda, no alteran la función valvular — pero cuya cicatrización repetida a lo largo de los años produce la valvulopatía reumática crónica (estenosis mitral, principalmente).
6. Endocarditis infecciosa
Infección grave por colonización o invasión de las válvulas cardíacas o del endocardio mural por un microorganismo, que forma vegetaciones voluminosas y friables. Puede afectar válvulas previamente normales o, con mayor frecuencia, válvulas con alguna anomalía predisponente.
Morfología: las vegetaciones contienen fibrina, células inflamatorias y microorganismos; pueden erosionar el miocardio subyacente y producir una cavidad abscesificada ("absceso del anillo"). Pueden generar émbolos sistémicos que producen infartos en cerebro, riñones, miocardio y otros tejidos — al contener microorganismos, estos émbolos pueden originar abscesos en el sitio del infarto, generando infartos sépticos. Microscópicamente se observa tejido de granulación en la base de las vegetaciones, con fibrosis, calcificación e infiltrado inflamatorio crónico a lo largo del tiempo.
7. Vegetaciones no infectadas
| Endocarditis trombótica no bacteriana (marántica) | Endocarditis de Libman-Sacks (LES) | |
|---|---|---|
| Naturaleza | Depósito de trombos asépticos, sobre la línea de cierre de las valvas | Vegetaciones asépticas, verrugosas, en ambos lados de las valvas (mitral y tricúspide) |
| Características | Lisas, únicas o múltiples, fijas de forma laxa a la válvula, no invasoras, no producen inflamación | Pequeñas, asépticas, únicas o múltiples |
| Factores predisponentes | Pacientes debilitados, estados de hipercoagulabilidad generalizada, adenocarcinomas mucinosos, traumatismos endocárdicos | Lupus eritematoso sistémico |
Trampa de examen: las vegetaciones de la fiebre reumática (pequeñas, en el borde libre de las valvas), las de la endocarditis infecciosa (voluminosas, friables, invasoras) y las de la endocarditis no bacteriana/Libman-Sacks (asépticas, no invasoras) tienen aspecto y localización distintivos — un ítem clásico de correlación morfológica en exámenes de patología cardiovascular.
8. Puntos clave
- Miocarditis: inflamación del miocardio sin infarto, causa más frecuente viral.
- Miocardiopatías: dilatada (disfunción sistólica, trombos murales), hipertrófica (disfunción diastólica, mutaciones sarcoméricas, causa principal de muerte súbita juvenil), restrictiva (rigidez miocárdica, similar a pericarditis constrictiva).
- Estenosis = falla en abrirse (proceso crónico, valvas rígidas/calcificadas); insuficiencia = falla en cerrarse (puede ser funcional, por dilatación ventricular o de la raíz vascular).
- Fiebre reumática: pancarditis pospoestreptocócica; cuerpos de Aschoff patognomónicos; la valvulopatía crónica (estenosis mitral) es consecuencia tardía de episodios repetidos.
- Endocarditis infecciosa: vegetaciones voluminosas/friables/invasoras; complica con absceso del anillo e infartos sépticos por embolización.
- Vegetaciones no infectadas: NBTE (pacientes debilitados/neoplasia, trombos lisos no invasores) vs. Libman-Sacks (LES, ambas caras de la valva).